Dia Mundial da Hemofilia

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A hemofilia é uma alteração genética e hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação. O sangue é feito por várias substâncias e todas elas têm uma função. Os hemofílicos carecem, em quantidade ou qualidade, de proteínas chamadas fatores de coagulação. Por isso, o sangue demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não é capaz de fazer o sangue parar de escorrer pelo local da lesão.

Existem dois tipos de hemofilia

  • Hemofilia A, que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência do Fator VIII (FVIII).
  • Hemofilia B – ocorre pela deficiência do Fator IX (FIX).

Obs.: Há pessoas com deficiência de outros fatores, o que é mais raro.

 

A hemofilia pode ter diferentes graus de incidência:

  • Grave: quando existe menos de 1% do fator de coagulação afetado em estado funcional.
  • Moderada: se este valor situa-se entre 1 e 5%.
  • Leve: se o valor é superior a 5%.

 

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O dia 17 de abril foi escolhido em homenagem ao nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia, Frank Schnabel. Nascido em 1926 e portador de hemofilia A grave, Schnabel lutou pela melhoria da qualidade de vida dos hemofílicos. Seu legado estimulou pesquisas para o desenvolvimento científico na área.

A data reforça a importância de trazer a público as questões relacionadas à hemofilia e chamar atenção das autoridades responsáveis e da sociedade civil para a causa. Entre as demandas, estão:

  • A necessidade vital de alocar recursos financeiros para assegurar um programa de atenção global aos pacientes.
  • Tratamento para todos: Aumentar o acesso dos pacientes ao diagnóstico precoce e ao tratamento adequado, com equipe multidisciplinar treinada e medicamento seguro de qualidade e em quantidade suficiente para a hemofilia.
  • Promover a consciência coletiva, divulgando e informando a população em geral sobre a hemofilia.

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Tratamento

A maneira tradicional de tratar a hemofilia é aplicar a proteína que falta no sangue sempre que houver sangramento. Mas isso não afasta o risco de sequelas nas articulações, por isso,  alguns hemofílicos precisam tomar a proteína diariamente, em um tratamento que os médicos chamam de profilaxia – ou seja, o medicamento é usado para prevenir o surgimento de sintomas.

A doença é incurável, mas o paciente pode desenvolver um ritmo de vida normal, graças à administração de concentrados de fatores de coagulação ou fármacos, como, por exemplo, antifibrinolíticos.

O diagnóstico pré-natal e o rastreio genético já são possíveis graças aos avanços da biologia molecular.